Jättisolumyokardiitti

Jättisolumyokardiitti (giant cell myocarditis) on vakava sydämen tulehduksellinen sairaus. Se ilmenee nopeasti etenevin oirein, ja toisinaan sydämen siirto saattaa olla ainoa hoitovaihtoehto.

Jättisolumyokardiitti on erittäin harvinainen. Suomessa siihen sairastuu vuosittain alle viisi henkilöä.

Sairauden piirteet

Jättisolumyokardiitti aiheuttaa nopeasti vaikeutuvan sydämen vajaatoiminnan ja henkeä uhkaavia rytmihäiriötä. Sydämen vajaatoiminnan eli heikentyneen sydänlihaksen pumppaustoiminnan oireita ovat rasituksen siedon huonontuminen, väsymys, hengenahdistus ja turvotukset. Sydämen sähköisen johtoradan vauriot voivat aiheuttaa pulssin hitautta ja huimausta. Nopea kammioperäinen rytmihäiriö (kammiotakykardia) voi aiheuttaa sydämen tykytyksen tunnetta. Molemmat rytmihäiriömekanismit voivat johtaa tajunnan menetykseen. Keskimääräinen sairastumisikä on 52 vuotta.

Mikä aiheuttaa jättisolumyokardiitin

Jättisolumyokardiitti on autoimmuunimekanismilla syntyvä sydänlihastulehdus. Noin 20%:lla potilaista on myös jokin muu autoimmuunitauti, kuten tulehduksellinen suolistosairaus. Sydänlihaksen koepalassa nähdään monitumaisia jättisoluja, tulehdussoluja ja kudostuhoa. Tulehdusprosessin laukaisevaa syytä ei tiedetä.

Diagnostiikka

Sairauden varhainen toteaminen on tärkeää, jotta hoito päästään aloittamaan ajoissa. Esitietojen, oireiden ja kliinisen tutkimuksen lisäksi perustutkimuksia ovat sydämen kaikukuvaus (ultraääni) ja sydänsähkökäyrä eli EKG. Jos näiden perusteella epäillään jättisolumyokardiittia, järjestetään kiireellisesti sydämen magneettikuvaus (MRI).

Jos MRI-kuvauksessa nähdään jättisolumyokardiittiin viittaavia löydöksiä, otetaan seuraavaksi sydänlihaksen koepala. Tämä tehdään paikallispuudutuksessa, ujuttamalla kaulalta laskimosuonta pitkin näytteenottopihdit sydämen sisälle oikeaan kammioon. Koepaloja otetaan yleensä useita samalla kertaa, koska tulehdusmuutokset voivat olla paikallisia. Koepalat ovat välttämättömiä diagnoosin varmistamiseksi.

Hoito

Tulehdusta hillitään kolmen immunosuppressiivisen lääkkeen yhdistelmällä. Tavallisesti nämä lääkkeet ovat siklosporiini, atsatiopriini ja kortisoni.

Vajaatoiminnan hoidossa käytetään tavanomaisia vajaatoimintalääkkeitä, joita ovat ACE-estäjät (tai ATR-salpaajat), aldosteroniantagonistit (spironolactoni) ja nesteenpoistolääkkeet.

Rytmihäiriöiden estoon käytetään beetasalpaajaa ja/tai amiodaronia (Cordarone®). Hengenvaarallisten rytmihäiriöiden (kammiotakykardiat) vuoksi voidaan asentaa rytmihäiriötahdistin (implantable cardioverter defibrillator, ICD).

Ajoissa aloitetulla lääkityksellä tulehdus saadaan rauhoittumaan ja ennuste on viime vuosina parantunut. Nykyisin noin 60%:lla potilaista taudin eteneminen pysähtyy edellä mainituilla hoidoilla. Osalla potilaista vajaatoiminta kuitenkin etenee ja ainoaksi vaihtoehdoksi jää sydämensiirto. Pienellä osalla potilaista jättisolumyokardiitti voi uusiutua siirretyssä sydämessä.

Jättisolumyokardiitti Suomessa

Hoito on keskitetty Suomessa yliopistosairaaloihin, ja se tapahtuu yhteistyössä sydänsiirtokeskuksen kanssa.

Luokitus

ICD-10: I40.8 Muu määritetty akuutti sydänlihastulehdus

Järjestöt, toimijat ja muu tukitoiminta

Sydän- ja keuhkosiirrokkaat eli Syke ry toimii sydän-, keuhko- sekä sydänkeuhkosiirrokkaiden ja heidän läheistensä tukena ja edunvalvojana.