Den mystiska takotsubo

I offentligheten uppmärksammades takotsubo i december år 2016, då den amerikanska skådespelerskan Debbie Raynolds avled endast ett dygn efter sin dotters död, mitt under planeringen av hennes begravning. Dottern var den berömda stjärnan från Star Wars-filmerna, Carrie Fisher. Mor och dotter hade stått varandra ovanligt nära.

Kvinnornas sjukdom

Symptomen vid ett takotsubo-anfall är likadana som vid en hjärtattack: en omfattande tryckande och ångestframkallande känsla i bröstkorgen. Precis som vid en hjärtinfarkt kan symptomen också vara mera diffusa. För att fastställa diagnosen behövs en kontrastmedelsfotografering av kranskärlen. Med den konstateras friska eller endast lindrigt sjuka kranskärl och alls ingen propp som täpper till en artär. En del av hjärtat sammandrar sig inte alls, den är som i ett förlamat tillstånd.

Största delen av patienterna, cirka 90 procent, är kvinnor. Det har uppskattats, att fem – sex procent av kvinnors hjärtinfarkter med ST-höjning och två procent av alla hjärtinfarkter i själva verket är takotsubofall. Syndromet förekommer allmännast efter klimakterieåldern och patienternas medelålder är 67–70 år.

Man känner inte med säkerhet till syndromets uppkomstmekanism. Det är sannolikt så, att det utlöses av en plötslig aktivering av det sympatiska nervsystemet, eftersom insjuknandet ofta har föregåtts av någon känslomässig nyhet eller upplevelse. Nyheten kan vara dramatisk, som till exempel budet om makens död. Ibland har syndromet utlösts av en spännande situation, så som spelandet av ett kampspel. Förvånande nog, kan också en positiv nyhet förorsaka ett anfall. Speciellt bland manliga patienter kan en fysisk stressituation ha varit den utlösande faktorn. Alltid kan man heller inte hitta någon klar förorsakande faktor.

En allvarlig sjukdom

Tidigare hölls takotsubo som ett godartat fenomen, men senare undersökningar har påvisat, att dödlighet också hör samman med den här sjukdomen, precis som med vanlig hjärtattack. Hjärtsvikt och rytmstörningar som härrör sig från kammaren kan förorsaka problem. Ifall det inne i det lamslagna hjärtat bildas ett blodkoagel som sätts i rörelse, kan detta förorsaka en störning i hjärncirkulationen. En grundlig undersökning och observation av patienten i akutskedet är alltså mycket viktigt.

Under sjukhusvistelsen koncentreras vården på behandling av hjärtsvikten. Eftersom syndromet ofta förorsakats av en spänningsfylld situation, har man antagit att medicinering med betablockare skulle vara till nytta. Idag rekommenderas ändå, att medicinen skulle användas försiktigt under sjukhusvistelsen, och ingen betydande nytta av långtidsanvändning har kunnat konstateras. Ifall hjärtats pumpkraft är kraftigt nedsatt, kan det finnas behov av antikoagulansbehandling under en tidsbestämd period, tills hjärtat har repat sig. ACE-hämmare (eller ATR-blockare) rekommenderas under sjukhusvistelsen och dessa är till nytta också vid långtidsanvändning. En god sak är, att hjärtats pumpkraft blir bättre på fyra till åtta veckor. Efter den tiden bör man förvissa sig om saken med en ultraljudsundersökning. Man kan alltså tillfriskna från ”brustna hjärtat -syndromet”. Hos uppskattningsvis fem procent av patienterna kan anfallet ändå återkomma senare.

Kontrastmedelsfotografering avslöjade sjukdomen

När kontrastmedelsfotografering av kranskärlen så småningom blev allmännare i slutet av 1980-talet, observerades märkliga fynd hos en del av patienterna. En patient som drabbats av en hjärtattack hade på basen av symptomen, blodproven och hjärtfilmen en tilltäppning i en kransartär, eller hade så gott som säkert en hjärtinfarkt, men kontrastmedelsfotograferingen avslöjade öppna kransartärer. Ändå hade en del av hjärtat lamslagits och sammandrog sig dåligt. Vad var det egentligen fråga om? Vad förklarade patientens symptom och sjukdom, då blodkärlet inte var tilltäppt, som man hade trott?

År 1990 publicerade japanska kardiologer vid stadssjukhuset i Hiroshima för första gången ett material från fem patienter. De gav sjukdomen namnet ”takotsubo-syndromet”, eftersom hjärtats konturer i kontrastmedelsfotograferingen till sitt yttre påminde om det japanska fångstredskapet för bläckfisk, takotsubo. Först år 2001 publicerades en större patientserie, och takotsubo blev mera bekant. Det, att man först nu hade börjat upptäcka sjukdomen, berodde antagligen inte på att sjukdomen blivit allmännare, utan snarare på bättre diagnostik.
År 2011 grundades äntligen ett internationellt takotsubo-patientregister, med vars hjälp ett större, multinationellt patientmaterial samlats in. Med hjälp av denna insamlade kunskap har man fått en ny uppfattning om ämnet, och denna sommar publicerade Europeiska Kardiologföreningen de första anvisningarna gällande takotsubo. Äntligen, år 2018, har det här syndromet fått den uppmärksamhet och respekt det förtjänar.

Mekanismen undersöks ännu

Mekanismen, varför hjärtat lamslås, är fortfarande oklar. Det har misstänkts, att det kan vara fråga om en snabbt förbigående blodpropp, sjunkande östrogennivåer efter klimakterieåldern eller en ärftlig exposition. Inte från någon av dessa har man fått övertygande vetenskapligt bevis. I Finland har bland annat Olavi Parkkonen och Perttu Salo i sina egna avhandlingsundersökningar forskat i bakgrunderna till sjukdomen. Hos ungefär hälften av patienterna förekommer psykiska eller neurologiska problem. Patienten har kunnat drabbas av ett takotsubo-anfall till exempel i samband med en hjärninfarkt eller ett epileptiskt anfall. Det här tyder på det, att dessa sjukdomar skulle kunna öka risken för ett takotsubo-anfall. Den biologiska mekanismen undersöks ännu. Som en hedersbetygelse åt de läkare som ursprungligen upptäckte detta syndrom, används fortfarande efter nästan 30 år namnet takotsubo. Först under de senaste åren har man upptäckt, att ”brustna hjärtat -syndromet” är mycket mera komplicerat än man i början trodde.

Fastän kunskapen ökar och det också här i Finland forskas aktivt i saken, är många frågor fortfarande öppna. Alla hamnar vi under vårt liv i situationer, som kunde förorsaka ett takotsubo-anfall. Varför är det ändå så få som insjuknar, och ännu färre som senare drabbas av ett nytt anfall? Varför förekommer syndromet så mycket oftare hos kvinnor? Sambandet mellan hjärna och hjärta tycks i alla fall vara klart.