Sitkeä flunssa osoittautui sydänsairaudeksi

Alkutalvesta 2020 Kristian Järnström luuli saaneensa sitkeän flunssan. Illalla nousi kuume, joka kuitenkin aina aamulla laski normaalilukuihin. Pientä nuhaa oli ja yskää, jota mies piti tupakkayskänä. Väsyttikin. Antibioottikuuri helpotti hetkeksi.

Kun Kristian, 44, söi kolmatta antibioottikuuriaan, toisen jalan pohjelihas kipeytyi. Tutkimukset rajasivat veritulpan mahdollisuuden pois, mutta pian tulehdusarvot lähtivät nousemaan. Lääkäri passitti hänet välittömästi jatkotutkimuksiin. Tutkimuksissa löytyi streptokokkibakteerin aiheuttama endokardiitti eli sydänläpän tulehdus. Lisäksi ultraäänitutkimuksessa selvisi, että Kristianilla on bikuspinen aorttaläppä ja aortan laajentuma.

– Laajentuma oli luokkaa 54 millimetriä ja läppä näytti vuotavan mutta ei merkitsevästi, Kristian kertoo tutkimuksen tuloksia.

Bikuspinen läppä ja aortan tyven laajentuma

Sydämen ja aortan välissä on aorttaläppä, joka estää veren virtaamisen takaisin sydämeen. Aorttaläppä on kolmekuspinen, joka tarkoittaa, että siinä on kolme osaa. Pienellä osalla ihmisistä läppä on synnynnäisesti Bikuspinen eli kaksiosainen, kuten Kristianilla on. Bikuspiseen läppään liittyy tavallista useammin myös aortan tyven laajentumista, selventää Sydänliiton ylilääkäri Anna-Mari Hekkala.

Bikuspista läppää esiintyy 1–2 prosentilla väestöstä, kertoo sydän- ja rintaelinkirurgian erikoislääkäri Mikko Jormalainen. Tästä joukosta noin 40 prosentilla ilmaantuu aortan laajentumista eli heillä on bikuspinen aorttopatia. Miehillä aortan laajentumista löytyy suhteessa 3:1.

– Bikuspista aorttopatiaa esiintyy joko vain aortan tyven alueella, vain nousevan aortan alueella tai sekamuotoisena. Näistä aortan tyven laajentuma ja vuotava bikuspinen aorttaläppä on vaarallisin. Onkin esitetty, että seinämärakenteiden heikkous lähestyy sidekudossairauksissa, kuten Marfanin oireyhtymässä, todettua heikkoutta.

Hoitosuositusten mukaan laajentuma leikataan, jos aortan poikkimitta ylittää 55 millimetriä. Leikkausta voidaan harkita välillä 50–55 millimetriä, jos todetaan riskitekijöitä, kuten lähisuvussa ilmennyt aortan dissekoituma tai äkkikuolema, vaikeahoitoinen verenpaine, aortan tyvimuotoinen laajentuma ja/tai merkittävä aorttaläpän vuoto tai aortta on kasvanut yli 3–5 millimetriä vuodessa.

– Leikkauspäätökseen vaikuttaa myös potilaan leikkausriski kuten ikä ja muut sairaudet sekä sydänkirurgisen keskuksen kokemus ja hoitotulokset, Jormalainen kertoo. Laajentuma suositellaan leikattavaksi aorttaläppäkirurgian yhteydessä, jos aortta on yli 45 millimetriä. Esimerkiksi jos leikkausaihe on vuotava tai ahtautunut bikuspinen aorttaläppä. Myös nuorilla naisilla, jotka harkitsevat raskautta tai ovat raskaana, tulisi leikkausta harkita, jos aortta on yli 45 millimetriä.

Kristianille asennettiin mekaaninen keinoläppä ja aortan laajentuma korjattiin verisuoniproteesilla. Kuva: Tatu Lertola

Aikamoinen pysähdys

Kristian Järnström sai aorttaläpän tulehdukseen antibioottikuurin ja se tehosi. Hänestä tuntui kuitenkin, että kukaan ei selitä tarpeeksi tarkkaan, missä mennään sairauden kanssa ja mitä seuraavaksi tapahtuu.

– Lääkäreille tämä on tietysti arkea siinä kun minulle kunnollinen pohjatyö ennen maalausta, maalarimestarina työskentelevä Kristian kertoo. – Onneksi joka puolelta sain lukea, kuinka suomalainen sydänkirurgia on maailman huippua, se lohdutti edes vähän.

Leikkaus päätettiin tehdä vuoden 2021 alkupuolella. Kristian määrättiin sairauslomalle leikkaukseen asti.

– Seuraavat liki neljä kuukautta olikin ajoittaista aivomyrskyä. Minä terve ihminen menossa avosydänleikkaukseen. Sen sisäistäminen oli vaikeaa. Tulevaisuus oli kerralla siirretty tähän ja nyt. Pelko lasten ja puolison puolesta, jos kuitenkin käy jotain.

Perinnöllisyys mietityttää

Kristianin mummu oli kuollut aortan repeämään. Siksi Kristian isänä pelkäsi, että aortan laajentuma olisi perinnöllistä.

– Perheen jäsenistä 20–30 prosentilla voi esiintyä bikuspinen aorttaläppä ja osalla siihen liittyvä aortan laajentuma. Perinnöllisyys ei kuitenkaan ole tarkasti tiedossa, Mikko Jormalainen kertoo. Kliinisen genetiikan keinoin osassa tapauksista aortan sairauksiin assosioituva geenivirhe voidaan löytää. Se voi olla joko vain yhdellä yksilöllä esiintyvä tai suvussa periytyvä.

Sairauden mukanaan tuoma muutos pelotti Kristiania.

– Enää ei kävelty veitsenterällä. Nyt oli jo tiputtu ja odotettiin, kuinka kovalle alustalle kapsahdan. Kuinka pahasti satutan vai satutanko?

Nettiä selaillessaan Kristian löysi Sydänliiton sydan.fi-verkkosivut ja sieltä yhden jutun yhteydessä maininnan Nuoret Sydänsairaat -Facebook-ryhmästä.

– Mistä sitten olikin isoin ilo, mitä netistä löytyvään tulee. Löytyi paljon tietoa ja ennen kaikkea se, etten ole yksin. Vertaistukea vailla vertaa.

Kristian leikattiin Turun yliopistollisessa sairaalassa 18.3.2021.

Aorttaläppä oli endokardiitin syömä, joten hänelle asennettiin mekaaninen keinoläppä ja aortan laajentuma korjattiin verisuoniproteesilla.

Endokardiitin syömää läppää voidaan korjata aniharvoin. Nuorella iällä bikuspinen vuotava mutta rakenteiltaan terve läppä yritetään korjata, mutta aina se ei onnistu, Jormalainen kertoo. Silloin vaihtoehtona on yleensä mekaaninen tekoläppä, kuten Kristianille tehtiin. Yli 65-vuotiaille asennetaan yleensä biologinen tekoläppä. Bikuspinen aorttaläppä ahtautuu nuoremmalla iällä kuin normaali trikuspinen, kolmilehdykkäinen aorttaläppä. Silloin läppää ei voi korjata ja ratkaisu on joko mekaaninen tai biologinen tekoläppä potilaan ikä ja toivomus huomioiden.

Leikkauksen jälkeen seuraavat liki neljä kuukautta olikin ajoittaista aivomyrskyä, Kristian kertoo. Kuva: Tatu Lertola

Rytmihäiriöt riesaksi

Kun Kristian irrotettiin sydän-keuhkokoneesta, huomattiin, että sydämen etuseinämä ei pumpannut ollenkaan. Sepelvaltimo oli tukkeutunut, joten tukkeutunut suoni ohitusleikattiin. Leikkauksen jälkeen Kristianilla ei ollut juurikaan kipuja, mutta voimakkaan lääkityksen aiheuttamaa sekavuutta ja pelkotiloja senkin edestä, hän kertoo.

Pari viikkoa kotiutumisesta Kristianilla alkoi rytmihäiriöt.

Avosydänleikkauksen välittömässä toipumisvaiheessa rytmihäiriöt ovat suht yleisiä. Selvästi yleisin on eteisvärinä, jota esiintyy 25–40 prosentilla potilaista, Mikko Jormalainen kertoo. Eteisvärinä yleensä saadaan hoidettua pois lääkityksellä ja tarvittaessa sähköisellä rytminsiirrolla. Kotiutumisen jälkeen rytmihäiriöt ovat selvästi harvinaisempia.

– Leikkaustilanteessa ei näe, onko rytmihäiriöitä tiedossa. Potilailla, joilla rytmihäiriöitä on ennen leikkausta, niitä ilmaantuu useammin myös leikkauksen jälkeen.

Rytmihäiriöiden mahdollisuudesta olisi voinut joku mainita jo etukäteen, Kristian harmittelee nyt.

– Ensimmäiset pelästytti, kun lepopulssi oli yhtäkkiä yli 150. Mutta onneksi Tyksistä olin saanut numeron, mihin soittaa tarvittaessa ja sain selvennyksen, että ovat normaalia eikä hätää, jos ei ole kipuja eikä muita oireita.

Seuraavat kaksi viikkoa pulssi tuntui hakevan vähän väliä oikeaa rytmiä. Välillä lepopulssi oli korkea ja välillä Kristianista tuntui, että joka kolmas lyönti jää välistä.

– Olisiko aikaisemmilla jooga- ja meditaatioharrastuksilla ollut osuutta asiaan, että opin tasoittamaan pulssin hengitysharjoituksilla ja oikein ajoitetulla yskäisyllä.

Pikkuhiljaa pulssi vakiintui ja on pysynyt rytmissä nyt jo reilun kuukauden, Kristian kertoo.

Kunnon kohentuessa toipilaan mieleen on noussut työasiat. Vieläkään hän ei ole varma, kykeneekö hän jatkamaan yrittäjänä tai yleensäkään samassa työssä.

– Taloudellisesti ei ole mahdollista tehdä osa-aikatyötä ja noista eri avustuksista tuntuu löytyvän todella huonosti tietoa. Ainakin näin yrittäjän näkökulmasta. Mutta tämän asian osalta en halua mennä asioiden edelle, kun kuntoutuminen on vielä kesken.

Edelleen Kristian odottaa lausuntoa geenitutkimuksesta, että onko sairaus perinnöllistä.  Lopputarkastus on kesäkuun puolivälissä Satasairaalassa Porissa.

Pienellä osalla ihmisistä läppä on synnynnäisesti kaksiosainen

Aortta-valtimo alkaa sydämestä. Tätä alkukohtaa kutsutaan aortan tyveksi. Sydämen ja aortan välissä on aorttaläppä, joka estää veren virtaamisen takaisin sydämeen. Aorttaläppä on kolmekuspinen, joka tarkoittaa, että siinä on kolme osaa. Pienellä osalla ihmisistä läppä on synnynnäisesti kaksiosainen (bikuspinen). Bikuspiseen läppään liittyy tavallista useammin myös aortan tyven laajentumista.

Aortta on usein heti läppätason yläpuolella vähän pullistunut, mutta kapenee sitten edetessään. Sydämen ultraäänitutkimuksella aorttaa pystyy tapauskohtaisesti tarkastelemaan vain muutamien senttimetrien matkalta. Jos halutaan kuvata koko aortta, tarvitaan varjoaineella toteutettavaa tietokonekuvausta (TT-kuvaus) tai magneettikuvausta.

Ultraäänitutkimuksessa, tietokonekuvauksessa ja magneettikuvauksessa saadut millimetrimäärät saattavat erota vähän toisistaan, koska aortta mitataan vähän eri tavoin tutkimuksesta riippuen.

Teksti: Anna-Mari Hekkala

Akuutti aortan dissekoituma

Aortan alkuosan laajentumiin saattaa tulla akuutti aortan dissekoituma, jossa korkean verenpaineen seurauksena normaalia heikompi aortan sisäkalvo antaa periksi tai repeää ja veri tunkeutuu aortan seinämäkerrosten väliin edeten aortan sisällä vaihtelevan matkan, usein jopa vatsa-aorttaan asti.

Dissekoituman riski on suurempi kuin normaaliväestöllä heillä, joilla on aortan alkuosan laajentuma. Ero ei ole merkittävä, jos verrataan potilaisiin, joilla on kolmelehdykkäinen aorttaläppä ja aortan laajentuma.

Loppujen lopuksi näitä repeämiä esiintyy aika harvoin. Tapauksen löytymisen myötä seuranta ja oikein ajoitettu leikkaushoito on tärkeää.

Teksti: Mikko Jormalainen

Lue myös:

Mitä rytmihäiriöt ovat?

Olga Temonen: Rytmihäiriöt opettivat hiljentämään

Terveyskyla.fi: Aortan dissekaatio eli sisäkalvon repeämä.