Särkyneen sydämen mysteeri

Takotsubo nousi julkisuuteen joulukuussa vuonna 2016, kun amerikkalainen näyttelijä Debbie Raynolds menehtyi vain vuorokausi tyttärensä kuoleman jälkeen, suunnitelleessaan tämän hautajaisia. Tytär oli kuuluisa Star Wars -elokuvien tähti Carrie Fisher. Äiti ja tytär olivat olleet poikkeuksellisen läheisiä.

Naisten sairaus

Takotsubo-kohtauksen oireet ovat samanlaiset kuin sydäninfarktin: laaja-alaista puristavaa tai ahdistavaa tunnetta rintakehällä. Kuten sydäninfarktissa, oireet voivat olla epämääräisempiäkin. Diagnoosin varmistamiseksi tarvitaan sepelvaltimoiden varjoainekuvaus, jossa todetaan terveet tai vain vähän sairaat sepelvaltimot eikä lainkaan valtimoa tukkivaa veritulppaa. Osa sydämestä ei supistele, on ikään kuin lamaantuneessa tilassa.

Suurin osa potilaista, noin 90 prosenttia, on naisia. On arvioitu, että viisi–kuusi prosenttia naisten ST-nousu-tyyppisistä sydäninfarkteista ja kaksi prosenttia kaikista sydäninfarkteista onkin takotsubo-tapauksia. Oireyhtymää esiintyy eniten vaihdevuosi-iän jälkeen, ja potilaiden keski-ikä on 67–70 vuotta.

Oireyhtymän syntymekanismista ei ole varmuutta. Näyttää ilmeiseltä, että sen laukaisee äkillinen sympaattisen hermoston aktivoituminen, sillä sairastumista on usein edennyt jokin tunnepitoinen uutinen tai kokemus. Uutinen voi olla dramaattinen, kuten esimerkiksi tieto aviomiehen kuolemasta. Joskus oireyhtymän on laukaissut jännittävä tilanne, vaikkapa taistelupelin pelaaminen. Yllättävästi myös positiivinen uutinen voi aiheuttaa kohtauksen. Erityisesti miespotilailla on laukaisevana tekijänä saattanut olla fyysinen stressitilanne. Aina selkeätä aiheuttavaa tekijää ei ole tunnistettavissa.

Varjoainekuvaus paljasti taudin

Kun sepelvaltimoiden varjoainekuvaukset alkoivat pikkuhiljaa yleistyä 1980-luvun loppupuolella, joillakin havaittiin outoja löydöksiä. Sydänkohtauksen saaneella potilaalla oli oireiden, verikokeiden ja sydänfilmin perusteella sepelvaltimon tukos eli sydäninfarkti näyttänyt lähes varmalta, mutta varjoainekuvauksessa todettiin avoimet sepelvaltimot. Kuitenkin osa sydämestä oli lamaantunut eli huonosti supistuva. Mistä oikein oli kyse? Mikä selitti potilaan oireet ja sairauden, kun verisuoni ei ollutkaan tukossa?

Vuonna 1990 japanilaiset kardiologit Hiroshiman kaupunginsairaalasta julkaisivat ensimmäisen kerran viiden potilaan aineiston. He antoivat sairaudelle nimeksi ”takotsubon oireyhtymä”, sillä varjoainekuvauksessa nähtävä sydämen ääriviiva muistuttaa ulkomuodoltaan japanilaista takotsubo-nimistä mustekalapyydystä. Vasta vuonna 2001 julkaistiin suurempi potilassarja, ja takotsubosta tuli tunnetumpi. Se, että tautitapauksia oli alkanut löytyä vasta nyt, ei todennäköisesti johtunut sairauden yleistymisestä, vaan pikemminkin paremmasta diagnostiikasta.

Vihdoin vuonna 2011 perustettiin kansainvälinen takotsubo-potilasrekisteri, jonka avulla on kerätty suurempi, monikansallinen potilasaineisto. Näin kerätyn tiedon avulla on saatu uuttaa näkemystä aiheeseen, ja Euroopan kardiologinen seura julkaisi kesällä ensimmäisen Takotsuboa käsittelevän ohjeistuksen. Vihdoinkin, vuonna 2018, tämä oireyhtymä on saanut ansaitsemaansa huomiota ja arvostusta.

Vakava sairaus

Aiemmin takotsuboa pidettiin hyvinkin hyvänlaatuisena ilmiönä, mutta viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että sairauteen liittyy yhtä lailla kuolleisuutta kuin tavalliseen sydäninfarktiinkin. Ongelmia voivat aiheuttaa sydämen vajaatoiminta sekä kammioperäiset rytmihäiriöt. Jos lamaantuneen sydämen sisälle muodostuu verihyytymä, se voi liikkeelle lähtiessään aiheuttaa aivoverenkiertohäiriön. Potilaiden huolellinen tutkiminen ja tarkkailu akuuttivaiheessa on siis tärkeää.

Sairaalavaiheen aikana hoito keskittyy sydämen vajaatoiminnan hoitoon. Koska oireyhtymän aiheuttaja on usein ollut jännittävä tilanne, on beetasalpaajalääkityksen arveltu olevan hyödyllinen. Kuitenkin nykyisin lääkettä suositellaan käytettäväksi vain varoen sairaalavaiheen aikana, eikä pitkäaikaiskäytöstä ole havaittu merkittävää hyötyä. Jos sydämen pumppausvoima on vaikeasti alentunut, voidaan tarvita määräaikaista antikoagulaatiohoitoa, kunnes sydän on toipunut. ACE-estäjiä (tai ATR-salpaajia) suositellaan sairaalavaiheessa ja niistä on hyötyä myös pitkäaikaiskäytössä.

Hyvä tieto on, että sydämen pumppausvoima korjaantuu neljästä kahdeksaan viikossa. Asia tulisi varmistaa tuossa vaiheessa tehtävällä sydämen ultraäänitutkimuksella. ”Särkyneen sydämen oireyhtymästä” siis paranee. Arviolta noin viidellä prosentilla potilaista kohtaus voi kuitenkin toistua myöhemmin.

Mekanismia tutkitaan yhä

Mekanismi, miksi sydän lamaantuu, on edelleen epäselvä. On epäilty, että kyseessä saattaisi olla nopeasti ohimennyt veritulppa, laskevat estrogeenitasot vaihdevuosi-iän jälkeen tai perimän tuoma altistus. Mistään näistä ei ole saatu vakuuttavaa tieteellistä näyttöä. Suomessa taustoja ovat tutkineet muun muassa Olavi Parkkonen ja Perttu Salo omissa väitöskirjatutkimuksissaan.

Noin puolella potilaista esiintyy psyykkisiä tai neurologisia ongelmia. Takotsubo-kohtauksen on voinut saada esimerkiksi aivoinfarktin tai epileptisen kohtauksen yhteydessä. Tämä viittaa siihen, että nämä sairaudet saattaisivat altistaa takotsubo-kohtaukselle. Biologista mekanismia tutkitaan.

Kutsumanimi ”takotsubo” on säilynyt lähes 30 vuoden ajan kunnianosoituksena lääkäreille, jotka alun perin löysivät tämän oireyhtymän. Vasta viime vuosina on havaittu, että ”särkyneen sydämen oireyhtymä” on paljon monimuotoisempi kuin alkuun luultiin.

Vaikka tieto lisääntyy ja asiaa tutkitaan aktiivisesti myös meillä Suomessa, monia avoimia kysymyksiä on edelleen. Me kaikki kohtaamme elämämme aikana tilanteita, jotka saattaisivat aiheuttaa takotsubo-kohtauksen. Miksi kuitenkin vain harva sairastuu, ja vielä harvempi saa kohtauksen uudelleen? Miksi oireyhtymää esiintyy niin paljon useammin naisilla?  Joka tapauksessa aivojen ja sydämen yhteys näyttää ilmeiseltä.