Sydäntä jäykistävä eli restriktiivinen kardiomyopatia

Varsinaisesti nimi sydäntä jäykistävä kardiomyopatia ei kerro mitään aiheuttajasairaudesta, vaan kuvastaa pikemminkin sydämen toiminnassa tapahtuvaa muutosta. Yleensä jäykistyminen aiheutuu sydänlihakseen kertyvästä aineesta tai sidekudoksesta. Selvästi tavallisinta on erään proteiinin, amyloidin, kertyminen sydänlihakseen. Nämä tapaukset selittävät noin puolet jäykistävästä kardiomyopatiasta.

Muita taustasyitä on lukuisia, esimerkkeinä mainittakoon sydänsarkoidoosi ja raudan kertyminen sydänlihakseen (hemokromatoosi). Aiemmin yhden sairausmuodon, idiopaattisen eli epäselvän jäykistävän kardiomyopatian taustalta onkin löytynyt geenivirheitä, eli osa sairastapauksista on geneettisiä.

Oireet ovat sydämen vajaatoiminnan oireita. Rytmihäiriöt kuten eteisvärinä ovat tavallisia. Jos sydämen sähköinen johtorata vaurioituu, ilmenee hidassykkeisyyttä ja potilas tarvitsee tahdistimen.

Sydäntä jäykistävä kardiomyopatia löytyy sydämen ultraäänitutkimuksella. Syytä ja taustoja selvitettäessä voidaan joutua tekemään myös muita tutkimuksia kuten sydämen magneetti- tai tietokonekuvaus, sydämen katetrisointi ja jopa sydänlihaksen koepala. Verikokeet valikoidaan tapauskohtaisesti.

Hoito on oireenmukaista. Eräitä jäykistävää kardiomyopatiaa aiheuttavia sairauksia on mahdollista hoitaa taudinaiheuttajan mukaan.