Pulmonaalihypertensio eli keuhkoverenpainetauti

Aiheuttajia on useita, jotka voidaan jakaa viiteen pääryhmään. Seuraavassa kirjoituksessa käsitellään tavallisimmat oireet ja tutkimukset sekä kerrotaan syistä ja hoidoista.

Oireet

Pulmonaalihypertension ensioireita ovat rasitushengenahdistus, väsymys, rintakipu ja tajunnanmenetys. Harvemmin oireena voi olla kuiva yskä ja rasituksessa ilmaantuva pahoinvointi. Kun keuhkoverenkierron paine nousee, sydämen oikea kammio joutuu työskentelemään aiempaa enemmän ja ennen pitkää ilmenee oikean kammion vajaatoiminnan oireita ja löydöksiä. Silloin vatsan ja alaraajojen alueelle pakkautuu nestettä, ja tämän voi havaita alaraajojen turvotuksena.

Tutkimukset

Oireiden ja taustasairauksien selvittämisen (anamneesi) sekä kliinisen tutkimisen (status) lisäksi tarvitaan aina lisätutkimuksia. Sydänfilmi eli EKG on lähes aina poikkeava. Keuhkoröntgen (thorax-kuva) voi paljastaa keuhkoperäisiä syitä, mutta voi olla myös normaali.

Sydämen kaikukuvaus on keuhkoverenpainetaudin epäilyssä välttämätön tutkimus. Tutkimuksella voidaan arvioida keuhkovaltimopainetta, sydämen oikean kammion tilaa ja selvittää mahdollisia tilanteeseen johtaneita syitä.

Keuhkoverenpainetaudin diagnoosi varmistuu sydämen katetrisaatiossa. Toimenpiteessä taipuisa katetri viedään laskimoa pitkin sydämen sisälle, sen oikealle puolelle ja sieltä edelleen keuhkovaltimon päärunkoon.

Sydämen magneettikuvauksella saadaan tarvittaessa lisätietoa sydämen oikean kammion toiminnasta. Jos taustalta epäillään sydämen synnynnäistä rakenteellista vikaa, on magneettikuvaus hyödyllinen.

Keuhkoperäistä syytä epäiltäessä keuhkojen puhallustutkimukset kuten spirometria ja diffuusiokapasiteettitutkimus antavat arvokasta lisätietoa. Keuhkojen tietokonetomografia (TT-kuvaus) kertoo keuhkosairauksista. Kohdistamalla varjoaineella suoritettu TT-tutkimus keuhkovaltimoihin saadaan tietoa mahdollisista keuhkoveritulpista, samoin keuhkojen ventilaatio-perfuusiokartalla (gammakuvauksella).

Aiheuttajat ja hoito

Pulmonaaliarteriahypertensio (PAH) eli keuhkovaltimoiden verenpainetauti

Pulmonaaliarteriahypertensio eli PAH on harvinainen sairaus. Uusia tapauksia ilmaantuu arviolta 5-10/miljoona asukasta/vuosi. PAH-ryhmään kuuluu useita erilaisia tautitiloja.

Idiopaattinen PAH on tautimuoto, jossa sairaudelle altistavaa tekijää tai sukuhistoriaa ei ole osoitettavissa.

Suvuttain kulkeva eli familiaalinen pulmonaaliarteriahypertensio periytyy autosomissa vallitsevasti. PAH-tautia sairastavalle tulisi tarjota mahdollisuus geenitestaukseen, sillä geenitestillä voidaan löytää osa tautia aiheuttavista mutaatioista. Pelkkä altistava geenimutaatio ei välttämättä merkitse taudin kehittymistä, vaan todennäköisesti tarvitaan myös ulkoisia tekijöitä jotka laukaisevat verisuonten sairastumiseen johtavan prosessin.

PAH voi liittyä myös sidekudossairauksiin kuten sklerodermaan, systeemiseen lupus erytematosukseen (SLE) ja sekamuotoiseen sidekudossairauteen (MCTD, mixed connective tissue disease), sekä harvoin nivelreumaan, dermatomyosiittiin tai Sjögrenin oireyhtymään. PAH voi liittyä korjaamattomaan synnynnäiseen sydänvikaan (Eisenmengerin oireyhtymä), HIV-infektioon, amfetamiinin käyttöön, muihin toksiineihin tai maksakirroosiin.

Hoitoon tarvitaan lääkitystä. Verenohennuslääkitys kuuluu yleensä kaikille potilaille ja tarvittaessa sydämen oikean kammion toimintaa helpotetaan nesteenpoistolääkityksellä ja digoxinilla. Vajaatoiminnan vuoksi tarvitaan suola- ja nesterajoitusta. Sairauden edetessä voidaan tarvita kotona toteutettava happihoitoa. Mahdollinen anemia ja raudan puute korjataan. Infektioita pyritään torjumaan influenssa- ja pneumokokkirokotuksin. Voimakasta ponnistelua tulee välttää, mutta kevyesti kuormittava liikunta on suositeltavaa, sillä se parantaa suorituskykyä ja voi lievittää oireita.

Pulmonaalihypertensiopotilaiden raskauksiin liittyy merkittävä kuolleisuus. Siksi potilaiden on huolehdittava asianmukaisesta ehkäisystä. Tämä toteutetaan yleensä ehkäisypillereillä tai kierukalla.

Pulmonaaliarteriahypertension hoitoon käytetään myös lääkkeitä, joiden vaikutus kohdistuu spesifisti pienten keuhkovaltimoiden toimintaan. Tällaisia lääkkeitä ovat kalsiumkanavien salpaajat, prostasykliinit ja niiden johdokset (epoprostenoli, iloprosti, trepostiniili, seleksipag), endoteliinireseptorin salpaajat (bosentaani, ambrisentaani, masitentaani) sekä fosfodiesteraasi 5:n estäjät (sildenafiili, tadalafiini). Hoidon aloitus kuuluu asiaan perehtyneelle erikoissairaanhoidon yksikölle.

Jos potilaan oireet ovat maksimaalisesta lääkehoidosta huolimatta vaikeat, voidaan harkita elinsiirtoa. Kyseessä on silloin keuhkonsiirto tai harvoin sydänkeuhkosiirto.

PAH-potilaiden seuranta toteutetaan alkuvaiheen tiheämmän seurantajakson jälkeen 3-6 kk:n välein. Seurantakäynneillä arvioidaan potilaan toimintakyky, mitataan verikokeita ja tehdään sydämen ultraäänitutkimus. Seurantaan kuuluu myös uusi sydämen katetrisaatio tarpeen mukaan.

PAH-potilaiden ennuste vaihtelee etiologian eli taustasyyn mukaan. Idiopaattisessa PAH:ssa elinajan odote oli aiemmin lieväoireisilla 5-6 vuotta, mutta nykyisin uusien lääkehoitojen myötä selvästi pidempi. Myös elinsiirron jälkeinen ennuste on parantunut.

Sydämen vasemman puolen sairauksiin liittyvä pulmonaalihypertensio

Tavallisin syy keuhkovaltimopaineen nousulle on sydämen vasemman puolen sairaus, jolloin ongelmat heijastuvat vasemman eteisen ja keuhkoverenkierron kautta sydämen oikealle puolelle. Tällainen sairaus voi olla esimerkiksi läppävika tai sydämen vajaatoiminta. Sydämen vajaatoiminnassa voi olla kyse vasemman kammion pumppausvoiman heikentymisestä (ns. systolinen vajaatoiminta) tai jäykistymisestä (ns. diastolinen vajaatoiminta). Pulmonaalihypertension ilmaantuminen johtaa vaikeutuneisiin oireisiin ja heikentää ennustetta.

Hoito kohdistuu perusaiheuttajaan, eli sydämen vasemman puolen ongelmaan. Lääkityksellä, kuten nesteenpoistolääkkein, voidaan lievittää oireita.

Keuhkosairauteen ja/tai hypoksemiaan liittyvä pulmonaalihypertensio

Keuhkosairauteen liittyvän kohonneen keuhkoverenpaineen yleisimmät syyt ovat keuhkoahtaumatauti (COPD) ja keuhkofibroosi. Myös uniapnea voi altistaa pulmonaalihypertonialle. Hypertonian kehittyminen heikentää suoristuskykyä ja ennustetta.

Hoidossa keskeisintä on taustalla olevan keuhkosairauden optimaalinen hoito, sekä tarvittaessa happihoito.

Krooninen tromboembolinen pulmonaalihypertensio (KTEPH)

Pienelle osalle oireisen keuhkoveritulpan eli keuhkoembolian sairastaneista kehittyy keuhkoverenpainetauti. Oireet saattavat ilmaantua vasta vuosien kuluttua akuutin keuhkoveritulpan jälkeen. Suurella osalla potilaista ei ole tiedossa sairastettua aiempaa keuhkoveritulppaa.

Kaikki KTEPH-potilaat tarvitsevat pysyvän verenohennuslääkityksen. Jos veritulpat sijaitsevat keuhkojen suurissa valtimoissa, voi tilannetta helpottaa endarterektomialla. Kyseessä on vaativa kirurginen toimenpide, jossa pyritään poistamaan syntyneet hyytymät keuhkoverenkierrosta.

Kuten PAH-potilailla, oireita voidaan yrittää helpottaa spesifeillä pienten keuhkovaltimoiden toimintaan vaikuttavilla lääkkeillä. Erityisesti riosiguaatilla on paras tutkimukseen perustuva näyttö tässä potilasryhmässä.

Epäselvät ja monitekijäiset syyt

Harvinaisia syitä kohonneeseen keuhkoverenpaineeseen voivat olla eräät veren sairaudet (krooninen hemolyyttinen anemia, myeloproliferatiiviset sairaudet, pernan poiston jälkitila) ja systeemiset sairaudet kuten sarkoidoosi. Hoito kohdistuu perussyyhyn.

Kuntoutusta ja vertaistukea

Kuntoutusta ja vertaistukitapaamisia keuhkoverenpainetautia sairastaville:

Hengitysliitto, suunnittelija Marika Kiikala-Siuko, marika.kiikala-siuko(a)hengitysliitto.fi