Pitkä QT -oireyhtymän hoito

Lisäksi joskus tarvitaan tahdistinhoitoa.

Lääkehoito

Lääkehoitoa suositellaan kaikille pitkä QT-oireyhtymäpotilaille. Jos henkilöllä on todettu pitkä QT-oireyhtymää aiheuttava geenivirhe, mutta QT-aika on normaali tai vain lievästi pidentynyt, lääkehoidon tarvetta arvioidaan yksilöllisesti.

Lääkitystä jatketaan yleensä koko elämän ajan. Lääkitystä ei saa koskaan lopettaa itsenäisesti keskustelematta asiasta hoitavan lääkärin kanssa.

Beetasalpaajat pitkä QT -oireyhtymän hoidossa

Pitkä QT -oireyhtymän hoidossa käytettävät lääkkeet ovat yleensä beetasalpaajia. Beetasalpaajat ehkäisevät vaarallisten rytmihäiriöiden ilmaantumista. Parhaiten ne toimivat tyypin 1 pitkä QT -oireyhtymässä (LQT1), vähän heikommin tyypin 2 pitkä QT -oireyhtymässä (LQT2), ja heikoimmin tyypin 3 pitkä QT-oireyhtymässä (LQT3).

Hoitosuositukset suosittavat ensisijaisesti propranololia. Pitkävaikutteinen valmiste on kuitenkin saatavilla vain erityislupavalmisteena. Siten usein valitaan toinen hyvin toimiva valmiste, bisoprololi, jota on saatavilla myös useina rinnakkaisvalmisteina.

Yhdistä lääkehoito päivittäisiin rutiineihin

Lääke on tärkeää ottaa säännöllisesti. Jos elimistössä ei ole lääkettä, se ei suojaa rytmihäiriöiltä. Lääkkeen unohtuminen tai laiminlyönti on yleisin syy hoidon aikana ilmaantuvaan rytmihäiriöön ja tajunnanmenetykseen.

Lääkehoito onnistuu helpoiten, jos sen yhdistää päivittäisiin toimintoihin, kuten ruokailuun tai hammaspesuun. Tällöin lääkkeiden ottamisesta ei tule liian isoa numeroa. Jokaisen on hyvä etsiä itselleen ja lapselleen yksinkertaisin tapa ottaa lääkkeet. Lapsia ja nuoria on hyvä kannustaa omatoimisuuteen lääkkeiden otossa, koska tällöin he oppivat yhdistämään lääkehoidon päivittäiseen elämäänsä nuoresta lähtien. Lääkeannostelija eli dosetti on hyvä apuväline vähentämään unohduksia.

Jos lääkkeen ottaminen unohtuu, se on otettava mahdollisimman pian. Tämän jälkeen seuraavat lääkkeet voi ottaa entiseen tapaan tavanomaisiin aikoihin.

Sopimattomat lääkkeet

Eräät lääkkeet pidentävät QT-aikaa. Koska pitkä QT-oireyhtymän geenivirhettä kantavalla henkilöllä QT-aika on jo valmiiksi pitkä, sopimattoman lääkkeen käytön seurauksena QT-aika pitenee entisestään. Seurauksena voi olla rytmihäiriökohtaus.

Lääkkeiden QT-aikaa pidentävät ominaisuudet tutkitaan nykyisin tarkkaan. On lääkkeitä, jotka pidentävät QT-aikaa merkittävästi eikä pitkä QT-oireyhtymäpotilas saa siten käyttää kyseisiä valmisteita lainkaan. Toisaalta on joukko lääkkeitä, jotka saattavat pidentää QT-aikaa vähän, jolloin käyttö voi harkituissa tilanteissa tulla kyseeseen.

On tärkeää kertoa hoitavalle lääkärille aina pitkä QT-oireyhtymästä. Näin lääkäri pystyy valitsemaan turvallisemman vaihtoehdon.

Ajantasainen lista QT-aikaa pidentävistä lääkkeistä löytyy osoitteesta www.crediblemeds.org.

Hammaslääkärille on myös hyvä kertoa pitkä QT-oireyhtymästä. Oireyhtymä ei estä puudutusta eikä nukutusta. Hammashoidossa on kuitenkin hyvä välttää adrenaliinia sisältäviä puudutteita, varsinkin jos puudutetta käytetään tavanomaista enemmän.

Nukutuksia varten anestesialääkäri valitsee sopivan lääkityksen, joka sopii pitkä QT -oireyhtymäpotilaalle.

Rytmihäiriötahdistin

Rytmihäiriötahdistin (ICD) tunnistaa ja hoitaa henkeä uhkaavan rytmihäiriön. Laitehoitoa tarvitaan, jos potilas saa tajunnanmenetyskohtauksia beetasalpaajalääkityksestä huolimatta.

ICD-toiminnon lisäksi laitteessa on yleensä mukana tavallinen tahdistin, joka ehkäisee sykkeen laskemisen liian alas beetasalpaajahoidon aikana. Tällainen laitemalli valitaan ainakin LQT2 ja LQT3 -potilaille, harkinnan mukaan LQT1-potilaille. Tahdistimen avulla ehkäistään sykkeen laskeminen alle 70/min., mikä auttaa osaltaan ehkäisemään rytmihäiriökohtauksia.

Yleensä tahdistimen lisäksi käytetään lääkehoitoa.

Elintapahoito

Elintapahoitoon kuuluu liikuntaa, sydänystävällinen ruoka, sekä alatyypille tyypillisten altisteiden välttäminen.

Rytmihäiriöille altistavista tekijöistä voit lukea omasta artikkelista.

Tavallinen kuntoliikunta on suositeltavaa, mutta kilpaurheilun suhteen asetetaan rajoituksia.

Ruokavalion on hyvä olla tavallisen monipuolinen. Oleellista on välttää elektrolyyttihäiriöitä, mikä tässä tapauksessa tarkoittaa kaliumin, magnesiumin ja kalsiumin puutetta. Näistä kalium on tärkein. Erityisen hyviä kaliumin lähteitä ovat mm. kasvikset ja hedelmät (banaani, peruna, porkkana, kuivatut hedelmät), pähkinät ja siemenet, sekä täysjyväviljavalmisteet ja maitovalmisteet.

Erityisesti oksennus- ja ripulitaudin yhteydessä on nautittava riittävästi nestettä sekä kaliumpitoista ravintoa, kuten appelsiinitäysmehua ja banaania. Tarvittaessa neste- ja suolavajaus on korvattava apteekeista saatavalla liuoksella erityisesti pienillä lapsilla (Osmosal®).

Paastoa, rajua laihduttamista tai muita rajoittavia erityisruokavalioita kannattaa välttää.