Hiippaläppä sijaitsee sydämen vasemman eteisen ja kammion välissä. Läppä koostuu kahdesta purjeesta (ns. etupurje ja takapurje). Rakennetta pitää kasassa joukko kannatinköysiä, jotka ovat eräänlaisia tukirihmoja (kordia). Hiippaläppä avautuu sydämen rentoutumisvaiheessa, jolloin keuhkoista eteiseen saapunut hapekas veri pääsee virtaamaan kammiopuolelle. Läppä sulkeutuu sydämen supistuessa, kun hapekkaan veren olisi tarkoitus jatkaa matkaansa aorttaan. Hiippaläpän vuodossa osa palautuukin takaisin eteispuolelle. Ajan mittaan lisääntynyt verimäärä alkaa laajentaa vasenta eteistä. Ennen pitkää myös kammio alkaa kuormittua ja keuhkoihin pakkautuu verta.

Pienet hiippaläpän vuodot ovat hyvin tavallisia löydöksiä ultraäänitutkimuksessa. Monesti ne ovat ns. sivulöydöksiä, jotka eivät aiheuta mitään oireita tai vaadi seurantaa. Vasta selvästi vaikeampiasteisia vuotoja seurataan ultraäänitutkimuksella 1-2 vuoden välein, ja merkittäväksi edennyt vuoto voidaan korjata toimenpiteellä.

Hiippaläpän vuodon syyt

Hiippaläpän vuodon syyt voidaan jakaa kahteen pääluokkaan. Primaarinen läppävika johtuu läpän rakenteessa olevasta heikkoudesta. Sekundaarinen vika syntyy vasemman eteisen ja/tai kammion sairauksien seurauksena.

Primaarinen hiippaläpän vuoto

Primaarinen eli rakenteellinen hiippaläpän vuoto johtuu tavallisimmin hiippaläpän prolapsista (mitraaliprolapsi). Siinä läppäpurjeen osia pullistuu vasemman eteisen puolelle, jolloin läppärakenteet eivät kohtaa tiiviisti, ja syntyy läppävuoto. Prolapsi voi syntyä vain toiseen purjeeseen (etu- tai takapurjeen prolapsi), harvemmin molempiin purjeisiin. Varsinkin aiemmin puhuttiin myös Barlowin taudista, jos läppäpurjeet olivat lisäksi normaalia tuuheammat. Vuoto kehittyy hitaasti vuosien kuluessa. Mitraaliprolapsi on yleisempää naisilla kuin miehillä.

Jos läpän kannatinköysi rapsahtaa poikki, läpän tukirakenne pettää ja osa läppää pullistuu eteisen puolelle. Vuoto syntyy äkillisesti, jolloin myös oireet ilmenevät hetkessä. Tilannetta kutsutaan kordaruptuuraksi.

Läpän bakteeritulehdus eli endokardiitti aiheuttaa läpän vuodon. Tässäkin tapauksessa oireet ilmenevät yleensä nopeasti.

Sekundaarinen hiippaläpän vuoto

Sekundaarinen vuoto, jota voidaan tässä yhteydessä kutsua myös toiminnalliseksi, on tavallinen löydös muiden sydänsairauksien yhteydessä. Siinä itse läppäpurjeet ja kannatinköydet ovat lähtökohtaisesti normaalit. Ongelma on vasemmassa eteisessä ja/tai kammiossa. Kun eteinen ja/tai kammio laajenee, mitraaliläpän tukirengas venyy ja läpän kannattimet erkanevat toisistaan, jolloin läppä alkaa vuotaa. Läppävuotoon johtavaa eteisen laajentumaa todetaan erityisesti ikääntyneillä eteisvärinää pitkään sairastaneilla naisilla. Läppävuotoon johtavaa kammion laajentumaa todetaan erityisesti monissa sydänlihassairauksissa. Sepelvaltimotaudissa, esimerkiksi infarktin jälkeen, kannatinköysien lihasten toiminta voi heikentyä, jolloin läppä pitää huonommin.

Oireet

Hitaasti kehittyvä hiippaläpän vuoto on pitkään oireeton. Ensimmäisiä oireita ovat yleensä rasitushengenahdistus ja -väsyminen. Vasemman eteisen laajeneminen altistaa eteisvärinälle. Jos kammio venyy, ilmenee sydämen vajaatoiminnan oireita. Harvinaisemmin läppävika syntyy äkillisesti, kuten kordaruptuurassa, jolloin oireet alkavat hetkessä.

Endokardiittiin eli läppätulehdukseen liittyy lähes aina muita yleisoireita, kuten kuumeilua.

Läppävuodon oireet ilmenevät yleensä vasta kun vuoto on vaikea-asteinen.

Tutkimukset ja seuranta

Lääkäri voi kuulla hiippaläpän vuodon stetoskoopilla. Tämä onkin usein ensimmäinen tutkimus, joka herättää epäilyn läppäviasta.

Sydämen ultraäänitutkimus on läppävikojen perustutkimus, jossa nähdään läpän rakenne ja vuodon määrä. Samalla tutkitaan muut läpät ja sydämen toimintaa. Vuotoa tutkitaan monilla eri mittaustavoilla, ja loppulausunnossa annetaan arvio vuodon vaikeusasteesta, joita on kolmen vaihtoehtoa: lievä, keskivaikea tai vaikea.

Joskus sydämen ultraäänitutkimus tehdään lisäksi ruokatorven kautta (TEE eli transesofageaalinen ECHO). Ruokatorven kautta ultraäänianturi saadaan lähemmäs läppää, ja rakenteet näkyvät paremmin. TEE-tutkimus tehdään yleensä aina epäiltäessä läppätulehdusta, tai suunniteltaessa läpän korjausleikkausta. Myös sydämen magneettikuvauksella (MRI) voidaan tutkia läpän rakenteita ja määrittää vuodon määrä.

Seuranta

Nykyaikaisilla ultraäänilaitteilla voidaan havaita vähäisetkin vuodot. Näitä tutkiva lääkäri saattaa kutsua fysiologisiksi takaisinvirtauksiksi, pieniksi tai ”triviaaleiksi”. Sellainen vuoto ei haittaa sydämen toimintaa, eikä niitä tarvitse seurata ultraäänitutkimuksella.

Seurantatarpeeseen vaikuttavat läppävuodon syy (primaarinen vai sekundaarinen läppävuoto), vuodon määrä, sekä potilaan ikä ja muut sairaudet. Tavallisesti seurantaväli on 1-2 vuotta, mutta merkittäväksi edenneissä vuodoissa 6 kk. Seurantakäynnillä toistetaan sydämen ultraäänitutkimus, sekä otetaan EKG ja usein myös sydämen kuormitusta mittaava verikoe pro-BNP (tai BNP).

Hoito

Primaarisen läppävian etenemiseen ei pysty vaikuttamaan lääkityksellä tai elintapahoidolla, mutta niiden avulla autetaan sydämen toimintaa ja helpotetaan siten oireita. Jos läppävuoto on sekundaarinen, esimerkiksi sydämen vajaatoiminnan aiheuttama, saatetaan hyvällä vajaatoiminnan hoidolla vähentää hiippaläpän vuodon määrää.

Läpän korjaamiseksi tarvitaan toimenpide, joka on yleisimmin läppäleikkaus. Vain vaikea-asteiseksi edennyt läppävika leikataan. Leikkaukseen edetään, kun vaikea vuoto aiheuttaa oireita. Oireettomallekin suositellaan leikkausta, jos ilmenee merkkejä vasemman kammion laajentumisesta, tai supistumisvoima heikkenee (EF-luku alle 60%). Lisäkriteereitä ovat eteisvärinän ilmaantuminen ja keuhkovaltimopaineen nousu (mitataan aina ultraäänitutkimuksessa).

Leikkauksessa kirurgi pyrkii aina ensisijaisesti korjaamaan läppärakenteet käyttämällä tukirengasta, ompeleita ja tekokordia. Jos korjaaminen ei ole mahdollista, laitetaan tekoläppä. Uusi läppä voi olla biologinen (sian tai naudan sydänrakenteista tehty) tai mekaaninen. Tekoläpän saaneet potilaat tarvitsevat varfariinihoidon (Marevan®), jottei läppään synny verihyytymää. Mekaanisen tekoläpän saaneilla Marevan-hoito on pysyvä.

Jos leikkausriskit ovat suuret, voidaan valikoiduissa tapauksissa vähentää vuodon määrää katetritoimenpiteellä ilman varsinaista sydänleikkausta. Siinä asennetaan verisuonia pitkin ujutettujen välineiden avulla läppäpurjeiden väliin klipsi tai useampia (MitraClip®), joiden avulla pystytään lähentämään läppäpurjeita ja siten pienentämään vuotoaukkoa läpässä.