Pitkä QT -oireyhtymän hoito

Lisäksi rytmihäiriöitä ehkäistään lääkkeiden ja sydämen tahdistimen avulla. Lääkehoitoa käyttävät arvioivat lääkärin kanssa säännöllisesti lääkehoidon onnistumista, sivuvaikutuksia ja muita mahdollisia rytmihäiriöriskiin vaikuttavia tekijöitä.

Lääkehoitoa tarvitsevat pitkä QT -oireyhtymän kantajat

Sellaiset pitkä QT -oireyhtymän kantajat, joille tulee todennäköisesti rytmihäiriökohtauksia, tarvitsevat lääkehoitoa. Lääkehoito aloitetaan usein, jos

• pitkä QT -oireyhtymä on todettu tajunnanmenetyskohtauksen syytä tutkittaessa
• QT-ajan pituuden perusteella rytmihäiriöiden riski on suuri, vaikka rytmihäiriökohtauksiin viittaavia tajunnanmenetyksiä ei olisi ollutkaan
• oireyhtymän geenimutaation kantaja on alle 20-vuotias, vaikka hänellä ei olisikaan ollut rytmihäiriökohtauksia tai
• pitkä QT -oireyhtymän aiheuttaa geenimuutos, jonka tiedetään aiheuttavan usein rytmihäiriökohtauksia.

Yleensä sellaiset aikuiset eivät tarvitse lääkehoitoa, joiden QT-aika on normaali tai enintään lievästi pidentynyt ja joilla ei ole ollut aikuisena rytmihäiriöitä. Eräiden Suomessa esiintyvien yleisempien mutaatioiden vaikutukset ovat niin lieviä, että niiden hoidoksi riittää rytmihäiriöiden riskiä lisäävien tekijöiden välttäminen.

Aloitettu lääkitys voi olla tarpeen koko elämän ajan. Lääkitystä ei saa koskaan lopettaa keskustelematta asiasta hoitavan lääkärin kanssa.

Beetasalpaajat pitkä QT -oireyhtymän hoidossa

Pitkä QT -oireyhtymän hoidossa käytettävät lääkkeet ovat yleensä beetasalpaajia. Beetasalpaajat ehkäisevät vaarallisten rytmihäiriöiden ilmaantumista. Parhaiten ne estävät tyypin 1 pitkä QT -oireyhtymän rytmihäiriökohtauksia, mutta niitä käytetään myös tyypin 2 pitkä QT -oireyhtymässä, vaikka niiden teho näyttää olevan siinä hieman heikompi.

Ei ole olemassa vertailevaa tietoa erilaisten beetasalpaajien tehosta rytmihäiriöiden ehkäisemisessä. Pitkä QT -oireyhtymän rytmihäiriöiden estolääkkeenä käytetään eniten propranololia, joka on turvallinen lääke ja sopii käytettäväksi myös raskauden aikana. Lääke ei kuitenkaan sovellu niille oireyhtymän kantajille, joilla on astma, koska lääke saattaa supistaa keuhkoputkia. Astmaatikoille pyritään valitsemaan sellainen beetasalpaaja, joka vaikuttaa mahdollisimman vähän keuhkoputkiin.

Beetasalpaajahoito voidaan toteuttaa eri tavoilla. Joskus beetasalpaajia otetaan kerran päivässä, joskus kaksi–kolme kertaa päivässä. Jokaiselle valitaan hänelle parhaiten sopiva lääkitystapa.

Beetasalpaajat saattavat aiheuttaa sivuvaikutuksia. Usein sivuvaikutukset häviävät, kun elimistö tottuu lääkitykseen. Tavallisia sivuvaikutuksia ovat verenpaineen lasku, levottomuus yöunen aikana sekä varpaiden ja sormien paleleminen.

• Verenpaine saattaa laskea niin, että siitä seuraa esimerkiksi huimausta. Usein huimausta tuntuu noustessa makuuasennosta pystyyn tai kuumassa, jossa verenpaine laskee muutoinkin.
• Lasten ja nuorten yöuni voi olla levotonta. Tämä sivuvaikutus väistyy noin kahden viikon käytön jälkeen.
• Sormet ja varpaat voivat tuntua ajoittain kylmiltä.

Beetasalpaajalääkitystä käyttävien on erityisen tärkeää ehkäistä lihomista ja ylipainoa, koska heillä on tavallista suurempi riski sairastua tyypin 2 diabetekseen. Painonhallinnassa on keskeistä syödä terveellisesti ja liikkua säännöllisesti. Jo 30—45 minuutin reipas kävelylenkki joka päivä on tehokas keino ehkäistä aikuistyypin diabeteksesta. Muut liikuntamuodot, kuten pyöräily tai kuntosali, ovat myös hyviä.

Yhdistä lääkehoito päivittäisiin rutiineihin

Pitkä QT -oireyhtymässä on tärkeä ottaa lääke säännöllisesti. Jos elimistössä ei ole lääkettä, se ei suojaa rytmihäiriöiltä. Lääkkeen unohtuminen tai laiminlyönti on yleisin syy siihen, että hoidon aikana tulee tajunnanmenetykseen johtanut rytmihäiriökohtaus.

Lääkehoito onnistuu helpoiten, jos sen yhdistää päivittäisiin toimintoihin, kuten ruokailuun. Tällöin lääkkeiden ottamisesta ei tule liian isoa numeroa. Jokaisen on hyvä etsiä itselleen ja lapselleen yksinkertaisin tapa ottaa lääkkeet. Se riippuu lapsen iästä, kuinka paljon hänelle voi antaa vastuuta omien lääkkeidensä ottamisesta. Lapsia ja nuoria on hyvä kannustaa omatoimisuuteen lääkkeiden otossa, koska tällöin he oppivat yhdistämään lääkehoidon päivittäiseen elämäänsä nuoresta lähtien. Lääkehoidon apuna on hyvä käyttää lääkeannostelijaa eli dosettia, koska se auttaa pitämään lääkityksen säännöllisenä ja vähentää unohduksia.

Hyvä tietää lasten lääkityksestä

On hyvä muistaa, että yhdessä beetasalpaajat ja pitkät ateriavälit voivat laskea vauvojen ja pienten lasten veren sokeripitoisuuden liian alas eli johtaa hypoglykemiaan. Tällöin heille voi tulla väsymystä, pahoinvointia, tajunnantason laskua, tajuttomuutta ja kouristuksia. Matala verensokeri voi johtaa jopa kuolemaan. Tämän vuoksi on tärkeää, että vauvat ja alle kouluikäiset lapset syövät säännöllisesti. Jos beetasalpaajaa käyttävä pieni lapsi ei tilapäisesti syö esimerkiksi vatsataudin takia, hänen on tärkeää juoda jotakin sokeripitoista, kuten appelsiinimehua. Lisäksi on hakeuduttava lääkärin vastaanotolle. Tarvittaessa lasta seurataan sairaalassa.

Jos lääkkeiden ottaminen ei onnistu esimerkiksi oksennustaudin takia, omalta lääkäriltä ja hoitajalta saa tietoa siitä, miten pitää toimia. Lääkäriin pitää mennä aina, jos lääkkeet aiheuttavat huonon olon tai eivät estä rytmihäiriökohtauksia.

Jos lääkkeen ottaminen unohtuu, se on otettava mahdollisimman pian. Tämän jälkeen seuraavat lääkkeet voi ottaa entiseen tapaan tavanomaisiin aikoihin. Joskus lääkkeen vaikutuksen äkillinen loppuminen elimistössä saattaa suurentaa rytmihäiriöiden riskiä, kun elimistö reagoi herkästi tuottamiinsa stressihormoneihin.

Lääkkeet, jotka eivät sovi pitkä QT -oireyhtymää sairastaville

Pitkä QT -oireyhtymä estää monien lääkeaineiden käytön, koska ne saattavat itsessään pidentää QT-aikaa ja altistaa rytmihäiriöille. On tärkeää, että hoitaville lääkäreille kerrotaan aina pitkä QT -oireyhtymästä. Lisäksi QT-aikaa pidentävien, kiellettyjen lääkeaineiden lista on aina hyvä olla saatavilla.

Lääkärin vastaanotolla on syytä olla mukana kaikkien omien lääkkeiden reseptit, jotta lääkäri pystyy tarkistamaan käytössä olevan lääkityksen.

Hammaslääkärille on myös hyvä kertoa pitkä QT -oireyhtymästä ja siihen liittyvästä lääkityksestä. Oireyhtymä ei estä puudutusta eikä nukutusta. Hammashoidossa on kuitenkin hyvä välttää adrenaliinia sisältäviä puudutteita, varsinkin jos puudutetta käytetään tavanomaista enemmän. Nukutuksia varten anestesialääkäri valitsee sopivan lääkityksen, joka sopii pitkä QT -oireyhtymään.

Pitkä QT -oireyhtymän huomioiminen muun hoidon yhteydessä

Astma ja verenpainetauti ovat tavallisia sairauksia. Jos pitkä QT -oireyhtymää kantavalla on jompikumpi näistä sairauksista, hänen tulee huomioida tiettyjä asioita.

Astmaatikon, jolla on pitkä QT -oireyhtymä, on tärkeää pitää yllä hyvää hoitotasapainoa, jotta hän voisi välttää mahdollisimman hyvin astman pahenemisvaiheita. Astman pahenemisvaiheessa joudutaan käyttämään runsaasti keuhkoputkia avaavia lääkkeitä, jotka kiihdyttävät sympaattista hermostoa ja sydämen sykettä.

Hoitotasapainon ylläpitämiseksi potilaan itse tekemät PEF-mittaukset ovat olennaisia, samoin lääkkeiden käyttäminen joustavasti PEF-tulosten perusteella. Astmapotilaat saavat lääkäriltä ja astmahoitajalta opastusta siitä, miten heidän tulee toimia ja muuttaa lääkitystä, jos PEF-puhallusten arvot huonontuvat esimerkiksi siitepölykautena tai infektion yhteydessä.

Keuhkoputkia avaavia sympatomimeettisiä lääkkeitä, kuten salbutamolia, tulee käyttää pienin tarvittava määrä. Astman merkittävien pahenemisvaiheiden yhteydessä on huomioitava, että suun kautta otettuina tabletteina kortikosteroidit voivat vaikuttaa haitallisesti veren kaliumtasoon. Oikeassa tilanteessa käytettynä ne saattavat kuitenkin estää ajautumisen vielä hankalampaan tilanteeseen.

Aikuisen, jolla on verenpainetauti ja pitkä QT -oireyhtymä, ensisijainen verenpainelääke on yleensä beetasalpaaja. Beetasalpaaja pienentää verenpaineen lisäksi myös rytmihäiriöiden riskiä. Jos beetasalpaaja ei yksin riitä alentamaan verenpainetta, lisälääkkeenä voidaan käyttää ACE:n estäjiä, AT2-salpaajia, spironolaktonia ja tarvittaessa myös sykettä hidastamattomia dihydropyridiiniryhmän kalsiumsalpaajia, kuten amlodipiinia ja felodipiinia. Oireyhtymän kantajien verenpaineen hoidossa ei voi käyttää nesteenpoistolääkkeitä, jotka laskevat veren kaliumpitoisuutta ja altistavat rytmihäiriöille.

Milloin rytmihäiriötahdistin on tarpeellinen?

Joskus pitkä QT -oireyhtymän kantajan sydämen syke on niin hidas, ettei hän voi käyttää beetasalpaajalääkitystä. Tällöin hänelle voidaan asentaa sydämen tahdistin huolehtimaan siitä, ettei syke laske liian alas.

Potilaalle voidaan asentaa henkeä uhkaavilta rytmihäiriöiltä suojaava rytmihäiriötahdistin (ICD, implantable cardioverter defibrillator), jos beetasalpaajalääkitys ei estä rytmihäiriöistä johtuvia toistuvia tajunnanmenetyksiä tai potilas on jouduttu elvyttämään kammiovärinästä. Tällainen laite pystyy tunnistamaan ja lopettamaan nopean rytmihäiriön. Elimistöön asennetaan rytmihäiriötahdistin kuitenkin vain erityisen suuren riskin potilaille, koska siihen voi liittyä muun muassa aiheettomia sähköiskuja ja tulehduksia.

Yleensä tahdistimen lisäksi käytetään lääkehoitoa.

Ravitsemus ja nestetasapaino pitkä QT- oireyhtymän hoidossa

Neste- ja suolatasapainosta huolehtimalla pystytään vähentämään tai ehkäisemään rytmihäiriöitä. Erityisen tärkeää on, että veren kaliumpitoisuus pysyy normaalina, koska se vaikuttaa sydämen sähköiseen toimintaan. Veren kaliumpitoisuuden säätelystä huolehtii munuaiset. Riittävästä kaliumin saannista on hyvä huolehtia syömällä päivittäin monipuolisesti eri ruokaryhmistä.

Päivittäisen ruokavalion on hyvä sisältää

• kasviksia, marjoja tai hedelmiä yhteensä ainakin 5 kourallista päivässä
• täysjyväviljavalmisteita lähes joka aterialla, esimerkiksi täysjyväleipää, -puuroa tai kuitupitoisia myslejä ja muroja
• kohtuullisesti rasvattomia maitovalmisteita, yhteensä 3 lasillista (6 dl) maitoa, piimää, jogurttia tai viiliä
• leivälle pehmeää margariinia, öljyä salaatinkastikkeeseen, ruoanvalmistukseen ja leivontaan
• kalaa pari-kolme kertaa viikossa, liha vähärasvaisena

Erityisen hyviä kaliumin lähteitä ovat muun muassa

• kasvikset ja hedelmät, kuten banaani, peruna, porkkana, kuivatut hedelmät
• täysjyväviljavalmisteet, kuten ruisleipä
• liha ja kala
• maitovalmisteet

Liikuntaan ja helteeseen liittyvä lyhytaikainen hikoilu sekä liikunnan aiheuttama energiankulutus eivät yleensä aiheuta kaliumvajausta. Tällöin on kuitenkin muistettava syödä monipuolisesti ja juoda riittävästi.

Erityisesti oksennus- ja ripulitaudin yhteydessä pitkä QT -oireyhtymän kantajan on nautittava riittävästi nestettä sekä kaliumpitoista ravintoa, kuten appelsiinitäysmehua ja banaania. Tarvittaessa neste- ja suolavajaus on korvattava apteekeista saatavalla liuoksella erityisesti pienillä lapsilla (Osmosal®) ja on kysyttävä lääkäriltä yksilölliset ohjeet. Paastoa, rajua laihduttamista tai muita rajoittavia ruokavaliota ei suositella.