Sydänsarkoidoosi

Sarkoidoosi on tulehdussairaus, jonka tarkka syy on tuntematon. Sairaudelle on tyypillistä tulehdussolu- ja sidekudoskertymät, joita kutsutaan granuloomiksi. Niitä voi kehittyä mihin tahansa kehon osiin, tavallisimmin keuhkoihin ja imusolmukkeisiin, harvemmin sydämeen.

Sydänsarkoidoosissa granuloomia syntyy sydänlihakseen haitaten siten sydämen normaalia toimintaa. Sydänsarkoidoosia esiintyy samanaikaisesti muiden elinten sarkoidoosin kanssa noin 20-30 %:lla sarkoidoosipotilaista, mutta sitä voi esiintyä harvoin myös itsenäisenä sydänsarkoidoosina.

Ei siis tiedetä tarkkaan, mikä tällaisen poikkeavan reaktion laukaisee. Mahdollisesti jokin ulkoinen tekijä, kuten virus- tai bakteeri-infektio synnyttää poikkeavan tulehdusvasteen.

Sydänsarkoidoosi on hyvin harvinainen sairaus. Suomessa todetaan keskimäärin 20-25 tapausta vuosittain. Sairastuneiden keski-ikä on noin 50 vuotta, ja suurin osa heistä on naisia.

Sydänsarkoidoosin oireet

Tulehduspesäkkeet ja niiden jättämät arvet aiheuttavat häiriöitä sydämen sähköisessä toiminnassa. Seurauksena on rytmihäiriöitä.

Rytmihäiriö voi olla sykkeen hidastuminen, kun sähkön kulku vaikeutuu. Voi ilmaantua katkos eteisten ja kammioiden väliseen johtorataan. Tämä voi aiheuttaa yleistä voimattomuutta, huonovointisuutta ja jopa pyörtymisiä.

Kammioperäiset tiheälyöntisyyskohtaukset eli kammiotakykardiat voivat aiheuttaa epämiellyttäviä sydämen tykytyksiä, jotka voivat tuntua huimauskohtauksina tai kivuliaina muljahteluina. Myös tajunnanhäiriöitä voi esiintyä.

Pitkälle edennyt sydänsarkoidoosi voi aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa. Sen tyypillisimpiä oireita ovat hengenahdistus ja uupuminen rasituksessa.

Miten sydänsarkoidoosia tutkitaan?

Kardiologi alkaa epäillä sydänsarkoidoosin mahdollisuutta tutkittavan oireiden, sydänfilmilöydösten ja sydämen ultraäänitutkimuksen perusteella. Diagnoosiin ei ole yksittäistä verikoetta. Sydänlihaksesta vapautuva troponiini voi nousta, mutta se ei ole spesifinen sarkoidoosille vaan voi nousta monesta muustakin syystä.

Sydämen ultraäänitutkimus voi olla normaalikin. Jos sairauden epäily on vahva, suoritetaan muita röntgentutkimuksia. Sydämen magneettikuvaus on hyvä tutkimus, kun halutaan tutkia sydänlihasta tarkemmin. Se paljastaa esimerkiksi sarkoidoosiin liittyvän sydänlihaksen arpeutumisen.

Lisäksi tehdään yleensä sydänlihaksen PET-tutkimus. Tutkimus paljastaa sydänsarkoidoosiin liittyvän tulehdusprosessin.

Sydänlihaksesta pyritään myös ottamaan koepala eli biopsia. Koska granuloomat esiintyvät läiskittäisinä, biopsian osuvuus on haasteellista ja koepaloja voidaan joutua ottamaan useita ja joskus toistamiseen. Joskus koepala voidaan ottaa muualtakin, kuten imusolmukkeesta. Koepalasta saatava diagnoosi on varma tulos sarkoidoosista.

Sydänsarkoidoosin hoito

Sydänsarkoidoosin hoitoon tarvitaan lääkkeitä, jotka hillitsevät tulehdusprosessia. Lisäksi tarvitaan lääkitystä ja muuta hoitoa sairauden seurauksiin eli rytmihäiriöihin ja sydämen vajaatoimintaan. Kun tulehdus sammuu, rytmihäiriöt voivat lievittyä ja sydänlihaksen pumppaustoiminta parantua.

Lääkkeet

Tulehdusta hillitsevänä lääkkeenä käytetään kortisonia (Prenison®, Prednisolon®). Annos on aina alkuun suuri, ja sitä vähennetään pikkuhiljaa, kun tilanne saadaan hallintaan. Muita sarkoidoositulehdusta hillitseviä lääkkeitä ovat metotreksaatti, atsatiopriini ja mykofenolaatti. Myös tulehdusta tainnuttavia biologisia lääkkeitä käytetään.

Nopeita rytmihäiriöitä estetään ensisijaisesti beetasalpaajalääkkeellä. Jos sellainen ei ole riittävän tehokas, toinen vaihtoehto on amiodaroni (Cordarone).

Sydämen vajaatoimintaa hoidetaan samoilla lääkkeillä, kuin yleensä vajaatoiminnassa. Näistä lääkkeistä löytyy oma kirjoituksensa.

Tahdistin

Useimmat sydänsarkoidoosia sairastavat tarvitsevat sydämen tahdistimen. Jos sairaus on aiheuttanut johtumishäiriöitä, tahdistin on aina tarpeellinen. Sillä estetään sykkeen liiallinen hidastuminen.

Lisäksi jos henkeä uhkaavien rytmihäiriöiden riski arvioidaan suureksi, mukaan liitetään rytmihäiriötahdistinominaisuus. Tämä laite havaitsee henkeä uhkaavat kammiotakykardiat, ja kykenee pysäyttämään ne.

Seuranta

Hoidon alussa seuranta on tiivistä. Vastaanottokäynneillä tehdään sydämen UÄ-tutkimus ja arvioidaan rytmihäiriötilannetta. Verikokein seurataan mahdollisia lääkityksen aiheuttamia haittoja.

Pitkä kortisonihoito voi aiheuttaa lisääntynyttä ruokahalua ja painonnousua, myös turvotuksia. Verenpaine voi nousta. Verensokeri nousee, ja diabeteksen hoitotasapainon saavuttaminen voi olla haasteellisempaa. Suuret kortisoniannokset aiheuttavat pienelle osalle potilaista psyykkisiä oireita, kuten masennusta, levottomuutta ja univaikeuksia. Nämä haitat häviävät, kun annosta pienennetään.

Lääkityksen ohella hyvä omahoito on myös tärkeä.

Sydänsarkoidoosin ennuste

Vaikka sydänsarkoidoosi on vakava sairaus, nykyisillä tehokkailla hoidoilla ennuste on parantunut. Tulehdus voidaan saada sammumaan kokonaan. Silloin sairauden jäljet näkyvät sydänlihaksessa sen jättäminä arpialueina. Arpialueiden määrä ja koko ovat hyvin erilaisia eri potilailla, joten jäljelle jäävien rytmihäiriöiden ja sydämen vajaatoiminnan vaikeusaste vaihtelevat suuresti tapauskohtaisesti.

Viiden vuoden eloonjäämisennuste on ollut useissa tutkimuksissa noin 90-96%, ja 10 vuoden ennuste 80-90%.

Vertaistukea

Sydänsairaus on usein sairastuneelle, mutta myös läheisille kriisi, joka herättää suurta huolta tulevaisuudesta. Vertaistuki auttaa, kun tunteita ja kokemuksia voi jakaa toisen sairastuneen kanssa. Sydänliitossa sydänsarkoidoosia sairastavia auttaa erityisesti valtakunnallinen järjestö, Karpatiat.