Sydänliiton hyvinvoinnin ja sydänterveyden verkkopalvelu

Pitkä QT -oireyhtymä

Pitkä QT -oireyhtymä on perinnöllinen rytmihäiriösairaus, joka altistaa potilaan vakaville rytmihäiriöille. Oireyhtymä johtuu geenivirheen aiheuttamasta ionikanavan rakennepoikkeavuudesta sydämessä.

2.6.2015
·
Heikki Swan
·

Geenivirhettä kantaa lähes joka sadas suomalainen. Suurin osa geenivirheen kantajista on oireettomia läpi elämänsä.

Pitkä QT-oireyhtymään liittyvä rytmihäiriökohtaus on usein lyhytkestoinen ja aiheuttaa potilaalle pyörtymistä muistuttavan lyhyen tajuttomuuden. Tällöin rytmihäiriö menee itsestään ohi. Rytmihäiriökohtauksen pitkittyessä tulee hälyttää välittömästi apua ja aloittaa painelu-puhalluselvytys.

Rytmihäiriöiden ehkäisyssä keskeisintä on rytmihäiriöille altistavien tilanteiden välttäminen. Kova henkinen tai fyysinen rasitus sekä voimakkaat äänet saattavat laukaista rytmihäiriön. QT-aikaa pidentävien lääkkeiden käyttöä pitää välttää.

Pitkä QT -oireyhtymä (long QT syndrome, LQTS) on sydämen sähköisen toiminnan poikkeama, joka altistaa vakaville rytmihäiriöille. Sen yleisin muoto on Romano—Wardin oireyhtymä. Pitkä QT -oireyhtymä voi aiheuttaa äkillisen tajunnanmenetyksen tai äkkikuoleman. Kirjainpari QT viittaa sydänsähkökäyrästä (EKG) mitattavaan sydämen sähköisen toiminnan kestoaikaan, joka on sairastuneilla usein poikkeavan pitkä.

Mikä pitkä QT -oireyhtymä on?

Geenit ovat perintötekijöitä, jotka vaikuttavat ympäristötekijöiden ohella siihen, millaiseksi ihminen kehittyy. Tähän mennessä on tunnistettu kymmenen geeniä, joissa tapahtuneet muutokset voivat aiheuttaa perinnöllisen pitkä QT -oireyhtymän. Jos pitkä QT -oireyhtymä johtuu perintötekijöistä, ihminen kantaa tautia koko elämänsä ajan. Poikkeavan pitkän QT-ajan saattaa aiheuttaa myös jokin tilapäinen syy. Tällöin QT-aika pidentyy ilman perinnöllistä vikaa.

Pitkä QT -oireyhtymän aiheuttajat

Suurin osa pitkä QT -oireyhtymän kantajista on täysin oireettomia koko elämänsä ajan. Oireyhtymää epäillään yleensä vasta, jos lapsi tai nuori saa yllättäen tajuttomuuskohtauksen, tai jollakin sukulaisella on ollut yllättävä tajuttomuuskohtaus tai elvytykseen tai kuolemaan johtanut sydämen pysähdys. Oireyhtymän oireita ovat rytmihäiriökohtaukset, joihin liittyy äkillinen tajunnanmenetys. Ne tulevat yleensä niin nopeasti, että sydämen kyky pumpata verta aivoihin romahtaa ja ihminen menettää tajuntansa välittömästi.

Pitkä QT -oireyhtymän tutkiminen

Kaikille pitkä QT -oireyhtymän kantajille ei tule elämänsä aikana oireyhtymään liittyviä rytmihäiriöitä. Heillä on kuitenkin suurempi mahdollisuus saada rytmihäiriökohtauksia kuin terveillä ihmisillä. Rytmihäiriöiden riski on yleensä sitä suurempi, mitä pidempi QTc-aika on. Lisäksi aiemmin rytmihäiriökohtauksia saaneiden riski saada uusia rytmihäiriöitä on suurempi kuin niiden, joilla ei ole ollut rytmihäiriöitä.

Rytmihäiriöille altistavat tekijät pitkä QT -oireyhtymässä

Pitkä QT -oireyhtymän hoidon tarkoituksena on ehkäistä henkeä uhkaavia rytmihäiriöitä. Rytmihäiriöitä ehkäistään välttämällä rytmihäiriöille altistavia tekijöitä. Lisäksi rytmihäiriöitä ehkäistään lääkkeiden ja sydämen tahdistimen avulla. Lääkehoitoa käyttävät arvioivat lääkärin kanssa säännöllisesti lääkehoidon onnistumista, sivuvaikutuksia ja muita mahdollisia rytmihäiriöriskiin vaikuttavia tekijöitä.

Pitkä QT -oireyhtymän hoito

Rytmihäiriö saattaa aiheuttaa tajuttomuuden ja pysäyttää sydämen toiminnan. Kohtauksen mahdollisuudesta kannattaa kertoa omalle lähipiirilleen, jotta he osaavat toimia tajuttomuuden aikana välittömästi ja oikein.

Pitkä QT -oireyhtymän kantaja voi saada rytmihäiriökohtauksen

Säännöllinen liikunta on tärkeää, jotta terveys ja fyysinen kunto pysyvät yllä. Tavallinen arkinen liikkuminen ja liikunnan harrastaminen sopivat hyvin lapsille, nuorille ja aikuisille, joilla on pitkä QT -oireyhtymä. Sopivia liikuntamuotoja ovat esimerkiksi reipas kävely, patikointi, keilaus, golf, pyöräily ja lihasvoiman vahvistaminen kuntosalilaitteilla.  Liikunta on hyvä tapa pitää huolta kestävyyskunnosta, lihasvoimasta, tasapainosta ja koordinaatiosta sekä nivelten liikkuvuudesta.

Arki pitkä QT -oireyhtymän kanssa

Pitkä QT-oireyhtymää sairastaville ei ole omaa sosiaaliturvaa, vaan se on yhtäläinen kaikille sairastuneille. Päätökset tehdään kuitenkin aina yksilöllisen harkinnan perusteella. Sosiaaliturvaetuuksia ja -palveluita tulee lähes poikkeuksetta hakea itse, joten on tärkeää, että sinä ja läheisesi tunnette tärkeimmät sosiaaliturvaan liittyvät palvelut ja etuudet.

Tilaa Pitkä QT -esite Sydänkaupasta

Lue seuraavaksi